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脊索瘤简介
脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
脊索瘤发病的年龄多在中年以上，较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。发生在骶尾部者，常以骶尾部疼痛为主要症状，肿瘤较大时，可出现便秘、小便障碍及其下肢与臀部麻木或疼痛；发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者，肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔，破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。
单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
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以下是本科室收入的一位特殊病例
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相关病例
患者某某,2月前饮食不洁后出现肛周左侧肿痛伴下肢麻木，医院就诊，行腰椎CT检查示：“腰椎间盘突出”，给予牵引、药物等治疗后症状缓解；20天前上述症状加重，肛周左侧疼痛明显，医院就诊，行MRI检查示：左臀部畸胎瘤可能，给予抗生素等药物治疗，症状缓解不明显，现为求系统治疗至我院就诊，门诊以“畸胎瘤”收住入院，入院症见：患者神清，精神差，左臀部疼痛明显，大便排出困难,日1次，量少，质干，尿频，尿急，食纳睡眠差。
（截石位）视诊：5点位皮肤发红，肿胀高突，颜色光亮；指诊：5点位距肛缘7cm处可触及一大小约1.5cm×1.5cm椭圆形肿块，质硬，不能推动；肛门镜：直肠粘膜充血水肿，肛缘7cm可见一紫红色球形肿物。
盆腔MRI增强：1、左侧坐骨直肠窝区-左侧臀部异常信号-考虑炎性病变可能性大、并脓肿形成可能，不除外其他病变；病灶与直肠部分界面欠清、直肠受压右偏；建议进一步检查；2、左侧臀肌、闭孔内肌及耻骨肌、梨状肌水肿；盆腔少许积液。
行“经腹会阴骶前肿物切除术”-----于左侧臀部肿物中心做一横行切口，分离皮肤及皮下组织，扩大切口，用刮匙清除周围坏死组织，修剪皮缘。沿肿物最高点切开一长约3cm的梭形切口，切开皮肤及部分皮下组织，见有大量脓液溢出，约50ml，10ml注射器抽取2ml送细菌培养，清除干净后发现7点位距肛缘12cm处一部分坏死组织，未见明显囊壁，组织钳提起坏死组织送快速病理，并清除坏死组织及瘢痕组织。血管钳由9点位切口处探入，另一手食指在7点位作导引，使血管钳由皮下探出，引入橡皮管，弯钳夹持拉出，贯穿内外口，收紧橡皮筋，修剪创缘，以利于引流，在11点位及8点位开窗引流，并分别置入以橡皮筋，以利于引流，刮匙搔刮管壁及坏死组织，用组织剪延长切口，修剪皮缘。术中病理回示：（肛周）可疑脊索瘤。补充诊断：肛周脊索瘤。注意保护直肠壁及其他周围组织，仔细止血。修剪皮缘，生理盐水冲洗创腔，查无活动性出血点后，皮下注射止痛剂，创面内纳入凡士林油纱条及可吸收止血纱布，纱布包扎固定。
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总结
骶骨肿瘤临床上相对罕见，发病率不高，原发性骶骨肿瘤病理类型多样，以脊索瘤、骨巨细胞瘤等最多见。Muller(年)提脊索瘤来源脊索细胞，以及Ribbert()首先介绍了脊索瘤。hordomao提出脊索瘤起源于残留的脊索组织，但这受到Yamaguchi的怀疑，他认为脊索瘤应该来源于良性的脊索细胞。Dubory等通过对29例骶骨脊索瘤患者的单中心对照研究，认为前后联合入路是骶骨脊索瘤(尤其瘤体侵及S3以上神经根)可供选择的有效的手术方式，但同时指出前后联合入路更易切口感染，辅助术后放疗可以更好地预防术后复发。Schwab等回顾分析42例经手术治疗的骶骨脊索瘤患者，认为由于瘤内切除术和较高的局部复发率与较低的生存率呈相关性，应该避免此种术式。Ruggieri等同样认为瘤内切除术与较高的局部复发率有关，应该避免此术式。Asavamongkolkul等认为经后路肿瘤广泛切除联合纱布填塞术疗效可观。
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