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妇科B超检查示：子宫增大，子宫后方宫颈与宫体间见一5.3cm×5.1cm大小的混合性包块，与子宫关系密切，血流信号不丰富，宫颈形态失常，回声尚可，血流不丰富；腹腔、盆腔积液。盆腔CT扫描示：宫颈约3.5cm×3.0cm大小，宫颈管稍扩张，边缘稍毛糙，肌层密度欠均匀；子宫直肠陷窝未见明显异常密度影；双侧盆壁旁见多发结节状及条索状密度增高影，考虑宫颈改变，宫颈癌不除外，子宫后壁肌壁间肌瘤并变性可能。
薄层液基细胞学检测（TCT）示：少量DNA倍体异常细胞（1～2个）；人乳头状瘤病毒（HPV）检查(-)。
宫颈活检示：成簇状分布腺上皮呈非典型增生改变，部分腺上皮乳头状增生；后于阴道镜下再次宫颈活检示：宫颈腺上皮非典型增生。临床诊断为宫颈癌？在全麻下行剖腹探查术。术中见：黄色腹腔积液约ml，盆、腹腔腹膜表面遍布粟粒状质硬结节，肝脏未受累，膈下无转移结节，胃及小网膜未受累，脾蒂处有多个黄豆大小的结节，大网膜受累质硬呈“饼状”，肠系膜、肠管表面遍布米粒至黄豆大小的结节；
子宫稍大，左侧卵巢约4.0cm×4.0cm×3.0cm大小，右侧卵巢约4.0cm×3.0cm×2.0cm大小，双侧卵巢表面见少许结节状组织；子宫、双侧附件及直肠间有一不规则质硬肿块，两侧接近盆壁，前后分别累及子宫后壁及直肠前壁；乙状结肠与直肠交界处有一约3.0cm×3.0cm×2.0cm大小的结节，膀胱底部及后壁受累，宫颈与周围组织形成致密粘连。术中切除双侧附件、大网膜结节及腹腔种植结节送冷冻病理检查，提示纤维组织中见黏液腺体浸润性生长，腺上皮多为单层，轻度异型，可见核分裂象，恶性肿瘤可能。
考虑肿瘤广泛转移，与家属沟通后行全子宫切除术+双侧附件切除术+大网膜切除术+腹腔种植结节切除术，因子宫组织脆、腐朽，子宫后方肿块无法完全切除。术后病理报告：宫颈MDA，累及子宫颈全层、子宫体及宫旁，卵巢、输卵管、大网膜及腹腔转移灶均为高分化黏液性腺癌；免疫组织化学（组化）示：CEA、CK7均(+),CK20、ER、PR均(-),Ki-67约5%、P53约3%（+）。术后诊断：宫颈MDA（ⅣB期），现予同步放化疗中。
讨论·临床特点
宫颈MDA是一种高度分化的恶性腺癌，仅占宫颈腺癌的1%～3%，年世界卫生组织（WHO）新分类将其归为黏液腺癌的亚型。这种癌在组织病理学上似为良性,但在生物学行为上具有高度侵袭性，预后多不良。MDA发病年龄在25～76岁,平均45岁。临床表现缺乏特异性，主要症状有阴道排大量稀薄黏液、阴道不规则流血、间歇性下腹痛及接触性出血等。妇科检查发现宫颈明显肥大,呈桶状增粗或拳头状，质地硬、固定，部分可伴有宫颈赘生物，也有部分患者宫颈外形可完全正常。大多数学者认为宫颈MDA比较典型的临床表现是阴道大量排液及宫颈膨大。有文献报道约11%的宫颈MDA患者同时合并黑斑息肉病(Peutz-Jeghers综合征)。
·诊断及鉴别诊断
宫颈细胞学检查对MDA诊断价值有限，此类患者高危HPV检测常阴性。本例宫颈细胞学检查轻微异常改变，HPV检测为阴性。宫颈MDA确诊依赖临床表现及宫颈活检，免疫组化和特殊染色方法可以协助诊断。MDA典型病理特征如下:①高度分化的黏液腺癌，大部分腺体和正常腺体不能区分；②大部分腺体被覆假性柱状上皮细胞，该细胞富含黏液且有基底节，少数腺体见中度细胞核不典型性或促纤维结缔组织增生性间质反应；③大多数腺体有杂乱排列伴活跃的有丝分裂活动；④浸润血管或神经束；⑤腺体浸润深度是该病非常重要的组织病理学特征。免疫组化示：CEA、P53、Ki-67均呈阳性或强阳性表达，其中CEA的阳性表达较稳定；而HPV16、HPV18、PR及CA多不表达。另外，行AB/PS黏液特殊染色示红色反应，说明腺体腔内的中性黏液丰富。
临床宫颈MDA应注意与宫颈炎、宫颈腺体不典型增生及宫颈高分化腺癌等鉴别，主要鉴别点如下：MDA患者临床大多表现为阴道大量稀薄黏液样分泌物增多，宫颈异常肥大；病理上主要观察是否有浸润和腺体分布的程度，以分散的腺体弥漫性均匀分布为特征,有浸润性生长，但腺体结构异型性小,常出现尖角状、鸡爪样或树枝状突出的腺体,核有不同程度异型,多数为轻度异型且以单层排列为主,其细胞质较宫颈高分化腺癌及宫颈腺体不典型增生丰富；CEA免疫组化染色呈阳性。
·误诊原因分析
临床宫颈MDA早期诊断较困难，文献报道漏诊、误诊率高达34%。宫颈活检是明确诊断的依据，但研究报道首诊宫颈活检确诊率仅31.25%～38.50%。这是由于MDA组织学上高度分化，肿瘤细胞异型性不明显，而且宫颈良性病变与MDA的临床、病理学特征极其相似，使其诊断困难，早期诊断率低。很多患者常常多次宫颈活检也难获确诊。本例术前2次宫颈活检、术中快速冷冻病理切片均未能明确诊断。何勉等报道1例宫颈MDA在51个月内进行了5次宫颈活检均误诊为慢性宫颈炎。张杨等报道1例宫颈MDA医院行3次宫颈及阴道活检均未明确诊断，确诊时患者已失去手术治疗的机会。
本例已为宫颈癌晚期，但仍出现误诊，结合国内外文献考虑可能与以下因素有关:①临床医师对该病认识不够全面，过于相信医技检查，片面认为该患者无大量阴道排液，根据盆腔CT扫描考虑子宫后壁肌壁间肌瘤并变性可能，致误诊。②宫颈活检标本取材较少或取材部位过于表浅，组织深度、宽度较小致宫颈浸润部分或有明显病变部分可能被忽略。③病理科医师对MDA的病理诊断了解不充分。病理科医师对MDA的诊断标准及其与宫颈腺癌、宫颈良性腺体增生性病变的鉴别诊断标准认识不足；其次，不同的病理科医师对镜下细胞不典型性增生、浸润表现有不同的理解，致误诊或漏诊。
·防范误诊的对策
临床及病理科医师均应提高对罕见及少见疾病的认识，接诊高度怀疑宫颈MDA患者，应对其宫颈进行深层活检（＞5mm），利于寻找深部浸润证据，必要时尽早行宫颈锥切。临床科室应加强与病理科的沟通，向病理科医师提供翔实丰富的临床资料，病理科医师应广泛取材并进行连续切片，同时加做免疫组化染色以及特殊染色协助诊断，争取早诊断、早治疗，避免漏诊、误诊，从而避免患者错过最佳治疗时期。
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《临床误诊误治》杂志提供病例，谨以感谢
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