按肺动脉高压五大类型的思路去排查，真相居然是……
报告者丨朱晨曦首都医科医院呼吸与危重症医学科
整理丨光啊
来源丨医学界呼吸频道
一
这个患者是肺动脉高压？
患者葛某，女，40岁，主因“间断咳嗽、胸痛8个月，胸闷、憋气1个月”入院。
患者8个月前受凉后出现咳嗽、咳痰症状，伴有双侧胸痛。此后症状间断发作，受凉感冒后明显，未规律治疗，医院以肺炎或支气管炎治疗。1个月前劳累后出现胸闷、憋气症状，活动后明显，伴咳嗽、咳痰加重，伴头晕，无咯血，无晕厥。医院行超声心动图检查提示：肺动脉重度高压。
既往体健，妊娠4次，顺产1胎，剖腹产1胎（入院半年前分娩），人工流产2胎。次子患有“室间隔缺损”，家族中其余人未发现“先天性心脏病”。
体格检查：T36.0℃，P80次/分，R20次/分，BP/70mmHg，神志清楚，精神良好，口唇紫绀，颈静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率80次/分，律齐，P2亢进，腹软，肝脏肋下3cm，双下肢未见浮肿。
辅助检查（外院）：超声心动图：肺动脉主干扩张，右心扩大，肺动脉高压，TI法测肺动脉收缩压（SPAP）：75mmHg。
二
要明确排查，得完善检查
入院首先考虑是肺动脉高压，原因待查。开始按肺动脉高压五大类型的思路去排查。于是，完善辅助检查：
1.血常规：WBC4.95G/L，NE60.4%，HGBg/l，PLTG/L。
2.血气分析：PH7.，PCO.5mmHg，PO.4mmHg（偏低，但未到呼衰标准），SO.3%。
3.生化：ALT25U/L，AST18U/L，BUN5.8mmol/L，Cr72μmol/L。
4.其他：BNPpg/ml（稍高），hs-CRP0.18mg/l，ESR8
5.免疫方面：抗ENA抗体+抗dsDNA抗体（—），ANCA（—），抗磷脂抗体（—），ANA弱阳性。
6.凝血五项：无明显升高；易栓症（—）
7.腹部B超和泌尿系B超无明显异常；双下肢静脉B超未见明显阻塞；双上肢、双下肢动脉B超未见明显狭窄；子宫附件B超显示子宫内膜增厚，盆腔少量积液。
8.胸部X线平片：可见肺动脉高压特征较明显，肺动脉干明显增粗，右肺门处右下肺动脉主干有较明显增粗增宽，提示符合肺动脉高压影像学表现。
9.胸部CT：高分辨胸部CT显示，肺血管横断面和纵切面能看出明显增粗增宽。肺实质近胸膜处能看到少量渗出。
对于40岁的育龄期女性，考虑的肺动脉高压主要聚焦在：1.特发性肺动脉高压？2.血栓栓塞性肺动脉高压？3.结缔组织病相关性肺动脉高压（此选项通过前面的免疫检查可排除）。
入院后复查了超声心动图，EF72%，肺动脉主干及右肺动脉扩张，肺动脉高压（中度），TI法估测SPAP72mmHg，右室较大。（这些与外院检查相近）但有一项新信息！发现左肺动脉狭窄，先天性可能性大，建议进一步检查。
三
检查结果居然…
顺此查下去，进行了肺灌注/通气显像检查，通气显像没有明显缺损，但灌注显像有问题，患者右上和左下肺灌注在整个肺段或肺叶是直接缺损。这与通常所见肺栓塞患者不同，相同之处是右上肺还是有局部的灌注缺损，与肺栓塞较相像。
灌注项显像
肺灌注/通气显像结果既有与肺栓塞相像之处，也有不同之处，究竟该如何判断？
于是进行了肺血管CT影像学显示，肺动脉主干明显增宽，超出比例很大，肺动脉分支多了其他分叉。
肺血管三维立体可见，左肺动脉上肺动脉分支显影可见，而下肺分支显影缺如，右肺只见粗大的右中下动脉的显影，上部显影缺如。可见患者不仅左肺动脉有问题，右肺动脉也有问题。
因此又进行了肺动脉造影，由此判断患者肺动脉有缺失，包括右上、左下肺动脉缺如。
四
真相终大白
最终的影像学报告认为，患者是先天性肺动脉缺如，但并非单侧，而是双侧，但也并非完全缺如，是部分缺如。由于缺如造成的肺动脉高压，同时由于缺如引起了原位肺血栓。另外还有支气管炎。
治疗时，考虑到患者经济状况，用了西地那非、贝前列素钠的联合治疗，并予以华法令抗凝。
并建议长期吸氧，低盐饮食。
随访18个月时，患者反馈症状明显改善，无明显胸闷、憋气、胸痛症状，已正常工作，轻-中体力劳动无特殊不适，偶有咳嗽、咳痰，对症治疗后可好转。
肺动脉高压功能分级也明显降低，从开始的72mmHg，经半年时间已降至44-50mmHg，最近一次随访肺动脉高压也在55mmHg以内。六分钟步行距离试验也大幅提升，从m到m。生活质量改善很好。
患者起病比较隐匿，肺动脉缺如肯定是先天因素，但患者直到40岁才因反复感染加重才来就诊并确诊。由于患者肺动脉高压形成主因是先天因素，一般来讲，服用靶向药物后肺动脉高压不会下降如此明显，效果出乎意料。分析可能与血栓有关，将原位血栓解决后，虽然后期没有影像学比较，但可能是去除血栓后由阻塞性压力的增高得到缓解，也因此缺氧状况得到缓解，肺动脉痉挛得到缓解，所以肺动脉高压会处于相对低的水平。
五
极罕见的双侧肺动脉缺如（UAPA）
该疾病诊断依靠肺动脉造影的影像结果，金标准是心肺血管造影，此外，肺动脉CTPA、肺动脉MRI都可用来明确。总体上，肺动脉缺如患者预后是比较好的。
单侧肺动脉缺如又称单侧肺动脉不发育或发育不全，是非常罕见的先天性心血管畸形，国外报道UAPA的发病率是1/，且多为小儿合并畸形病例，单独发生非常罕见。国内外文献以个案报道为主。
左肺动脉缺如常合并法洛四联症，右肺动脉缺如常合并动脉导管未闭、室间隔缺损。多数患者为单侧肺动脉缺如，此患者双侧都有缺如更加罕见，能存活说明身体可代偿部分不足，因此存活者的预后多较好。
另外，并不是所有肺动脉缺如患者都会出现肺动脉高压，不到20%的单纯性UAPA患者发生肺动脉高压，可能是发展到中后期的一个表现。从症状上讲，UAPA与先天性心脏病症状比较相近，例如反复肺炎、感染，生长发育迟缓等，甚至出现先心病表现，无太多特异性，因此会被忽视。
治疗上，分内科和外科。内科方面是防治肺部感染，如出现咳血进行止血，合并低氧要进行吸氧治疗，如有肺动脉高压要进行降肺动脉高压治疗。外科治疗有肺动脉重建、患者全肺或肺叶切除术等。
从病史可看出患者在发病前有妊娠，这是增加心肺符合非常重要的原因，在得病前半年刚生产完，而且次子有先心病，心力憔悴劳累等才导致自身问题会出现。
注：本文整理自“青年SHOW呼吸病例汇”第三次活动。“青年SHOW呼吸病例汇”系列活动由北京医师协会呼吸专科医师分会青年委员会发起，每期拟定一个主题，旨在培养青年医师的临床思维能力、分析综合能力并巩固基础理论，熟悉学科进展。
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