转自：医院任晓侠副主任
消化道疾病硬化病例分享:
1例来自甘肃的18岁大姑娘，间断便血13年，反复鲜红色血便，最低血红蛋白降到32g/L，1年前外院诊断结直肠蓝色橡皮疱痣综合征，曾3次直肠硬化注射治疗，术后患儿仍反复便血。最近一周便血量仍多、贫血严重，家长考虑来医院试试，再查找查找病因，入住消化科后纠正重度贫血。
今日行无痛结肠镜探查，直肠弥漫、巨大串珠状静脉隆起，静脉之间相互融合，最大直径4.0cm，红色充血征阳性，广泛弥漫渗血，肠腔狭窄，作为儿科医生，很少会见到这么严重的血管瘤，术中注射出血风险很大，与家长充分沟通后，行内镜下聚桂醇泡沫硬化注射止血治疗！
虽然科室一直开展食管胃底静脉曲张套扎及硬化技术，但利用聚桂醇泡沫硬化方法治疗实属第一次，手术非常顺利，方领导还是艺高人胆大呀
《中国现代医学杂志》网络首发论文
文献转载内镜下聚桂醇联合金属钛夹治疗蓝色橡皮疱痣综合征并上消化道出血1例
田永刚1，曹贞子2，辛瑞娟2，游颜杰2，白飞虎2
（1.宁夏医科大学，宁夏银川；2.宁医院消化内科，宁夏银川）
01class病例资料患者女，76岁，主因“黑便1月，加重伴四肢浮肿2周”于年3月12日就诊我院急诊科门诊。患者于1月前无明显诱因解黑便，总量约~mL，每日约1~2次，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，无里急后重感，就诊于外院予以草药治疗3d（具体药物不详），上述症状无明显缓解。患者于2周前再次无明显诱因解黑便，总量约~mL，每日约2~3次，伴有四肢浮肿，无呕血、腹痛、腹胀等不适，遂就诊于我院急诊科，急查血常规：白细胞2.58×10^9/L、血小板×10^9/L、红细胞1.27×10^12/L、血红蛋白21.0g/L，立即予以告病危，静脉输注同型红细胞悬液，行凝血全套：D-二聚体3.μg/mL，查BNP.6pg/mL，双下肢血管B超示未见明显异常，查胸片：双肺间质性改变，心影增大；腹部B超示：肝弥漫性病变，肝囊肿，门静脉扩张；心脏扇扫示：少最心包积液；胸腹部CT：（1）肝脏体积增大，肝脏实质及肝表面多发低密度灶并点状高密度影，考虑良性病变，肝脏弥漫性病变，多发血管瘤并肝包膜下积液?（2）肝脏、肾上腺、胃壁、肠道多发性点状钙化；（3）胆囊壁增厚；（4）脾脏内多发等密度灶，脉管瘤可能；（5）右肾旋转不良，右肾积水；（6）左肾上极高密度结节；（7）双侧附件区及会阴右侧低密度灶；（8）胸腹壁及右侧大腿内测多发皮下结节；（9）盆腔少量积液；（10）肺气肿；（11）双肺及胸膜下多发磨玻璃结节；（12）心影增大，心包积液。颅脑CT:脑萎缩。予以止血、输血、抑酸、保护胃黏膜、补液等对症治疗，急诊科医师急请我科会诊，我科医师会诊以“黑便原因待查”收住，病程中患者无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无心悸、胸闷、气短、无腹胀、腹痛、腹泻，精神欠佳，嵊眠、饮食差，小便正常，体重未见明显下降。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：发育正常，营养一般，神志清楚，精神萎靡。自动体位，贫血面容，平车推入病房，呼吸平稳，查体合作，回答切题。全身皮肤黏膜颜色苍白，腹部可见隆起性海绵状瘤体，多发，无虮蛛痣、出血点、皮下瘀斑，皮肽弹性正常，皮肤温度正常。
入院后完善相关检查，予以告病危、心电监护、止血、抑酸、保护胃黏膜、补液等对症治疗，年4月18日复查血常规：白细胞3.03×10^9/L、血小板×10^9/L、红细胞3.59×10^12/L、血红蛋白87.0g/L。患者皮状散在包块，请皮肤科会诊行局部病灶取活检送病理，病理诊断报告：角化过度，表皮厚度大致正常，表皮下可见大小不等的官腔，管壁厚薄不一，部分腔内可见淡粉色液体，部分腔内可见红细胞。皮损改变倾向：静脉畸形（Bean综合征），免疫组化染色提示：CD34（+），D2-40（-）（图1）；年4月20日血常规：白细胞3.77×10^9/L、血小板×10^9/L、红细胞2.71×10^12/L、血红蛋白70.0g/L。电解质：钠mmol/L、钙2.09mmol/L、镁1.18mol/L。患者病情平稳后行胃镜检查（图2）；积极完善相关检查后行内镜下聚桂醇联合金属钛夹止血（图3）；择日行结肠镜检查（图4）：术后常规予以抑酸护胃、补液、预防感染等对症治疗，患者病情好转准予出院。
（A：胃体可见团状隆起，最大约1.8cm×1.8cm，表面呈墨蓝色，部分顶部可见充血；B十二指肠球部可见一团状隆起，最大约1.8cm×1.2cm，表面呈墨蓝色，部分顶部可见充血；C十二指肠降部可见一团状隆起，最大约1.8cm×1.2cm，表面呈墨蓝色，部分顶部可见充血）
（A-C）：行内镜下聚桂醇联合金属钛夹胃体病变止血；（D-E）：行内镜下聚桂醇联合金属钛夹胃体病变十二指肠球部止血；（F）行内镜下聚桂醇联合金属钛夹胃体病变十二指肠降部止血）
（A回盲部；B横结肠；C脾区；D降结肠，其中脾区、降结肠病灶行单纯的内镜下聚桂醇硬化治疗。）
02class讨论蓝色橡皮疱痣综合征（Bluerubberblebnevussyndrome，BRBNS）是一种罕见的先天性静脉血管畸形疾病[1]，男女均可发病，以男性多见[2,3]，其临床表现以皮肤和消化道出现海绵状或毛细血管状血管瘤、贫血以及消化道出血为主[4]，也可以累及其它脏器，如肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、中枢神经系统等[5]。本文该患者查胸腹部CT提示肝脏、脾脏、肾上腺、胃壁、肠道多发性点状钙化，考虑蓝色橡皮疱痣综合征累及上述脏器，其发生机制可能与9号染色体上短臂基因的突变、c-kit的表达上调和TIE2基因的突变有关[6,7,8]。
本例患者以黑便首次就诊消化内科，首先予以对症治疗，并请皮肤科医师会诊行皮肤活检诊断为BRBNS；其次行胃镜检查示：胃体、十二指肠球部、十二指肠降部可见一团状隆起，表面呈墨蓝色，部分顶部可见充血。行完善结肠镜检查示：回盲部、横结肠、脾区、降结肠、可见团状隆起，最终明确诊断为蓝色橡皮疱痣综合征并上消化道出血。而目前关于治疗该病的方式多样，有药物治疗、内镜治疗、手术治疗等[9-11]。本文胃体病变采用内镜下聚桂醇联合金属钛夹止血，而其中脾区、降结肠病变行单纯的内镜下聚桂醇硬化治疗，首次止血成功率达到%，术后无发热、腹痛、无近期再出血等并发症，但远期效果仍需要进一步随访观察。
BRBNS是一种罕见疾病，临床上消化道出血为主的患者需要考虑本病，而内镜下聚桂醇联合金属钛夹治疗蓝色橡皮疱痣综合征并上消化道出血效果肯定，值得在临床上应用。
硬化网
投稿邮箱:
zgyh
tytiu.
