编者按：
本栏目固定每周三发布，内容摘自人民军医出版社出版的《协和妇产科临床思辨录》，获原文作者授权发布于协和妇产科教学公众平台。
妊娠滋养细胞肿瘤：事件G-GTN-1
来龙去脉：
39y,G3P1LMP：-5-16入院日期：-09-21
阴道不规则流血3+月伴β-hCG异常升高。
-6-23因“停经38天阴道流血1周”于当地就诊，查β-hCGmIU/mL，B超：子宫双附件未见异常，直肠窝少量积液，按“宫外孕”予米非司酮+中药治疗。
-7-31β-hCGmIU/mL，医院，仍考虑“异位妊娠”予MTX治疗。
-8-11β-hCGmIU/mL，B超提示右侧附件区4.5×3.2cm包块。外院开腹探查：见子宫后壁有一直径约1.5cm肌瘤，右卵巢囊肿直径约4cm，双侧输卵管未见异常，子宫直肠窝可见少量陈旧性血块及胶冻状物，行子宫肌瘤剔除+右侧卵巢囊肿剔除+诊断性刮宫。病理为（宫腔）分泌状态子宫内膜，间质蜕膜样变；（盆腔）凝血块，内见少许脱落上皮；右卵巢黄体出血囊肿；子宫平滑肌瘤。
-8-13β-hCG＞mIU/mL，予MTXmg肌注，β-hCG持续升高，考虑不排除滋养细胞肿瘤，于-9-1医院，当日β-hCGmIU/mL，胸CT示：右肺陈旧病变，右肺上叶斑点影。考虑“绒癌？宫外孕不除外”，再次予MTX90mg肌注，-9-9查β-hCGmIU/mL，-9-14β-hCGmIU/mL，医院进一步治疗。
-9-17我院接诊：
肺CT示：右肺上叶后段索条状影和钙化灶，右肺上叶结节影，右侧胸膜增厚。医院符合。B超提示左侧髂窝处实性包块（3.8×3.7cm）。
-9-24β-hCG.8mIU/mL，腹腔镜探查：子宫常大，卵巢卵管外观形态未见异常，子宫直肠窝见少许陈旧性血块约20ml，于盆腔左侧可见大网膜包裹一团块直径约5cm，呈紫蓝色，无明显出血，予行盆腔粘连松解术+腹腔网膜病灶切除术。病理示：大网膜组织中可见大量异型增生的滋养细胞，伴出血坏死，并可见血管内癌栓，病变符合绒癌，免疫组化：HPL(++)，HCG(++)，β-hCG(++)，PLAP(-)，AE1/AE3(++)，ki-67index约90%。
术后β-hCG下降后再次升高
9-25β-hCG.0mIU/mL
9-29β-hCG.3mIU/mL
10-15β-hCG.9mIU/mL
10-21β-hCG.5mIU/mL
复查胸部CT示右肺上叶小结节影，右肺上叶后段、下叶索条影和钙化灶，右侧胸膜增厚相仿，余同前。以绒癌收入病房予VCR+FUDR+KSM+VP16化疗2程后β-hCG降至55mIU/mL。
既往孕产史：年孕足月顺娩一女婴，年因乙肝孕6月中期引产1次，年早孕自然流产，后清宫。
临床诊断：
绒癌
知识要点复习：
滋养细胞疾病的概念：
1、妊娠滋养细胞疾病（gestationaltrophoblasticdisease，GTD）是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。根据组织学可将其分为葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌及胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤。
2、妊娠滋养细胞肿瘤（GTN，gestationaltrophoblasticneoplasia）系侵蚀性葡萄胎、绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤的统称。
3、由于侵蚀性葡萄胎与绒癌在临床表现、诊断和处理原则方面基本相同，且该组疾病好发于需要保留生育功能的年轻妇女，组织学证据又不是必须的，国际妇产科联盟（FIGO）妇科肿瘤委员会于年建议不以组织学为依据刻意区分两者，而根据病变范围分为无转移滋养细胞肿瘤（病变局限于子宫）和转移性滋养细胞肿瘤（病变出现于子宫以外）。
4、胎盘部位滋养细胞肿瘤（placentalsitetrophoblastictumor，PSTT）和上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioidtrophoblastictumor，ETT）在临床表现，发病过程及处理上与侵蚀性葡萄胎和绒癌明显不同，必须由组织学诊断。
5、GTN绝大多数继发于妊娠，极少数来源于卵巢或睾丸生殖细胞，称为非妊娠性绒癌。
滋养细胞肿瘤的若干分类发病率：
1、GTN50%~60%继发于葡萄胎，25%~30%继发于流产，10%~20%继发于足月妊娠，约2.5%~4.1%继发于异位妊娠。
2、据文献报道，输卵管妊娠性绒癌约占同期绒癌病例的1.02%（协和），或1/例输卵管妊娠以及1/1.6×例正常宫内孕（Peter）
3、Harriet根据27年前瞻数据库资料，报道不同部位绒癌的比例（不包括卵巢）：胎盘（85.1%），宫颈（0.4%），宫体（8%），子宫其他部位（2.7%），阔韧带（0.2%），输卵管（2%），附件区（0.2%）以及生殖道其他部位（0.4%）。
滋养细胞肿瘤的临床分期及预后评分标准（FIGO，）：
分期
I
病变局限于子宫
II
病变超出子宫，但局限于生殖器官（附件、阴道、阔韧带）
III
转移至肺，伴或不伴有生殖道转移
IV
所有其他部位的转移
预后评分
0
1
2
3
年龄（岁）
40
≥40
前次妊娠
葡萄胎
流产
足月产
妊娠终止至化疗开始的间隔（月）
4
4~7
7~13
≥13
治疗前血清HCG（IU/L）
~
~
≥
肿瘤最大直径（cm）（包括子宫）
3
3~5
≥5
转移部位
肺
脾、肾
胃肠道
脑、肝
转移数目
-
1~4
5~8
8
既往化疗失败史
-
-
单药
双药或多药
注：肺内大于3cm的肿瘤计数或肺内转移瘤计数以胸片所见计算
记录格式：n期：n分
≤6分为低危组；7分为高危组
疑问与思索：
1、本例并非典型的“输卵管妊娠后绒癌”，在解剖学分期和预后评分系统的使用上都存在一些难以界定的问题。
首先，本例前次妊娠的性质很难确定，根据两次手术探查的情况，并不支持是来源于输卵管的绒癌，尤其是缺乏前次妊娠与此次病变组织染色体的鉴定，也就无从准确判定肿瘤来源。但终归这并不影响绒癌诊断的确立。患者的病灶位于大网膜，应属于其他部位转移，属IV期。至于前次妊娠的性质，根据临床诊断一般遵循的原则：当无法明确前次妊娠性质时，就以最能明确的最后一次妊娠为末次妊娠，这样以来，本例的末次妊娠应为年的自然流产，高危因素评分为1分；距前次妊娠时间应为3分（发病从年算，已超过13月）；肺转移小不记分；本例用过3次MTX，可视为MTX单药化疗失败，评分为2分。总的临床分期为IV：11分。
2、既然9月底手术病理已证实为绒癌，为何要等到β-hCG再次升高后才决定化疗？
本例理想的情况是术中送冰冻，如冰冻未见绒毛但确有增生的滋养细胞和出血坏死，术后第1天即给予化疗。
抉择与陷阱：以HCG升高伴有附件包块为表现，且没有肺等其他脏器转移征象的绒癌，很容易被误诊为宫外孕，获取病理诊断变得非常重要。
凡不符合宫外孕药物治疗指征或不符合药物治疗后转归规律的病例，宜早行腹腔镜检查，有利于及早明确诊断并治疗。
专家点评：尽管GTN是一种不需要组织学诊断单凭临床病史、血清HCG测定和影像学检查就能够确诊的肿瘤，但对于临床上症状和影像学检查均不典型的患者，为避免误诊误治，获得组织学病理诊断仍是确诊该肿瘤的金标准。
点评专家团（按姓氏笔画排序）：田秦杰教授冯凤芝教授刘欣燕教授杨剑秋教授冷金花教授黄惠芳教授樊庆泊教授
—End—
摘自《协和妇产科临床思辨录》，作者授权发布。
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栏目编辑：李舒
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