基本信息
贝贝(化名），女，25岁，未婚，无性生活史。病情介绍
主诉：痛经10余年，阴道淋漓出血3月余现病史：平素月经规律，痛经10余年，未检查，未治疗。3月前月经淋漓不尽，伴痛经，月经量较前增多，未在意，未治疗。1医院查彩超提示：宫腔内可及范围约46X26mm的高回声，子宫后方可见范围约17X10mm的液性暗区。口服“达芙通”2片/次，bid，共5天，“妇康丸”1袋/1次，2次/天，共7天。治疗效果欠佳。为进一步诊治入我院，查彩超提示：提示：子宫发育异常：声像图符合单角-残角子宫表现（残角有内膜型）；子宫内膜增厚并回声不均匀；宫腔积液。门诊以“异常子宫出血，单角-残角子宫”收治入院。既往史、个人史无特殊。月经史，痛经10余年，有加重情况，尚可忍受。近3月阴道淋漓出血。入院体格检查无异常。辅助检查：彩超（本院.06.04）：MR（外院.05.15)
本院会诊：1.宫腔形态失常，左侧宫旁似可见团块混杂信号，其内可疑内膜及结合带信号，并与左侧壁相连，单角子宫并残角子宫可能；2.宫腔内积液并信号不均，请结合临床；3.盆腔积液；4.子宫内膜增厚并信号不均匀，建议结合临床，必要时动态增强协诊。治疗经过
患者入院后完善相关检查，无明显异常后，于-06-08在全麻下行“单孔腹腔镜左侧残角切除+盆腔子宫内膜异位灶电灼+肠粘连分离+宫腔镜子宫内膜息肉电切术”。术中腹腔情况：盆腔右侧可见一单角子宫，单角子宫与右侧输卵管、卵巢相延续，单角子宫左侧中下段可见一大小约4cm*4cm残角子宫，残角子宫左侧与左侧输卵管及卵巢相延续，左侧卵巢可见一黄体囊肿。盆腔散在褐色子宫内膜异位结节，左侧骶韧带处可见一大小约1cm*1cm囊肿，左侧附件与子宫后壁可见膜状粘连带。术中宫腔情况：宫腔充满息肉组织。术后常规病理回示：(子宫内膜息肉)分泌性子宫内膜，局部符合子宫内膜息肉。(左侧子宫残角)平滑肌组织表面被覆分泌期子宫内膜。(盆腔囊肿)符合副中肾管残件伴囊肿形成，局灶子宫内膜异位症。讨论
女性生殖器官在形成、分化过程中，若受到某些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种女性内外生殖器官畸形发生。子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。女性生殖器官畸形的国际分类很多，目前常用的有以下两种：1.美国生育协会（AmericanFertilitySociety，AFS）分类：年AFS修订的女性生殖器官畸形分类系统，目前在世界范围内被广泛接受，普遍应用于临床，其中子宫畸形分成7种类型。如下表1：2.欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）及欧洲妇科内镜学会（ESGE）分类：ESHRE和ESGE于年6月发布了新的女性生殖器官畸形分类共识，以解剖学为基础，将最常见也最重要的子宫畸形分为7个主型，各主型根据临床意义又分不同亚型，并按严重程度从轻到重进行排序。如下表：
子宫畸形处理：生殖器官畸形明确诊断后，治疗原则依据畸形类型及患者的意愿而定。对于无临床症状或不需要解决生育问题的、染色体及性腺正常的患者可不进行治疗。大部分生殖器官畸形需要手术纠正，应解除梗阻、恢复解剖、促进生育和提高生命质量。
多数残角子宫与对侧正常宫腔不相通，仅有纤维带相连；偶有两者间有狭窄管道相通者。若残角子宫内膜无功能，一般无症状，不需治疗；若内膜有周期性出血且与正常宫腔不相通时，往往因宫腔积血而出现痛经，甚至并发子宫内膜异位症，需切除残角子宫。若妊娠发生在残角子宫内，人工流产无法探及，至16-20周破裂可出现典型的宫外孕破裂症状，若不及时手术切除破裂的残角子宫，患者可因大量内出血而死亡。对于本例患者，其子宫畸形属于残角子宫有宫腔，但与单角子宫腔不相通，（AFS分类：II类b型；ESHRE和ESGE分类：U4型a亚型）。患者因月经期残角子宫内有活性的子宫内膜随经血逆流而有痛经症状，且有进行性加重情况。腹腔镜探查盆腔有明显的子宫内膜异位病灶。所以根据治疗原则，我们对其实施行残角切除。将左侧残存附件固定于右侧单角子宫以最大程度地恢复盆腔解剖。患者术后病理回示：子宫内膜息肉。同时也证实了盆腔子宫内膜异位症的存在。子宫内膜息肉合并子宫内膜异位症，治疗上首选宫腔放置曼月乐，因患者子宫畸形，不适宜放环，所以我们给予优思悦口服至患者结婚后计划妊娠，停止哺乳后可继续口服优思悦。优思悦属于新型口服避孕药，其机制是降低垂体促性腺激素水平，抑制排卵，直接作用于子宫内膜和异位内膜，导致子宫内膜萎缩和经量减少，同时达到治疗子宫内膜异位症和子宫内膜息肉的目的。患者依从性良好，目前严密随访中。参考文献：1.女性生殖器官畸形诊治的中国专家共识。《中华妇产科杂志》年10月第50卷第10期。2.TheAmericanFertilitySocietyclassificationofadnexalaghesions,distaltubalocclusion,tubalocclusionsecondarytotuballigation,tubalpregnancies,mülleriananomaliesandintrauterineadhesions[J].FertilSteril,,49(6):-.3.GrimbizisGF,GordtsS,DiSpiezioSardoA,etal.TheESHRE/ESGEconsensusontheclassificationoffemalegenitaltractcongenitalanomalies[J].HumReprod,,28(8):-.4.常见女性生殖器官发育异常。《妇产科学》，人民卫生出版社，第9版，谢幸主编。本
