临床中遇到的疑难病例不少,医院科室之间的互相配合,文献检索,以及专家会诊等手段,多数都能得到满意的答案,但是下面要讨论思考的病例却是我从医这么多年来,少有的疑难病例。在此整理出来,一方面有助于整理思路找到明确诊断的途径;另一方面,希望有专家能看到这个病例,给予明确诊断的帮助。某患张某,青年女性,因胸闷憋气就诊,辅助检查发现多发性浆膜腔积液,胸腔积液、心包积液、腹腔积液、盆腔积液,最终给予对症处理及免疫抑制治疗后,患者病情改善出院,但随后患者辗医院、医院最终不能确诊。病例基本资料及查体情况如下:患者张某,女,42岁,电子厂职工,主因“患者胸闷憋气1周,加重1天”于-10-:00急诊入院,主要症状:乏力,胸闷,憋气,平躺加剧,间断低热,体温在38℃以下,长期手足发冷,无咳嗽咯痰,无胸痛,近1周进进食困难量少,二便如常,无脱发,无其他不适。查体:全身皮肤黏膜未见明显斑疹,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,双肺下叶呼吸音低,心音弱,双下肢轻度指凹性水肿,肝脾未及。辅助检查资料如下:-10-21急诊胸部CT示:心包大量积液、心包钙化心包炎在、两侧胸腔积液,两肺下叶慢性炎症,建议复查,纵隔多发增大淋巴结,腹腔少量积液、肝内钙化灶、胃壁显示增厚,请结合腹部检查;10月23日查头及腹部CT示:1.颅脑CT平扫未见异常,建议必要时复查,2.心包积液、心包钙化、考虑心包炎,两肺下叶片状实变、两侧胸腔积液,建议结合胸部CT检查,3.肝右叶点状钙化,4.考虑胆囊结石、胆囊炎,请结合超声检查,5.腹、盆腔积液,6.子宫内节育器。胸腔心包积液胸腔积液盆腔积液化验血液资料如下:入院常规检查指标:凝血四项提示:纤维蛋白原4.53g/L↑;D-二聚体4.01mg/L↑,便常规+OB阴性;尿常规示:隐血1+↑,尿蛋白1+↑,白细胞44.10/ul↑,红细胞57.70/ul↑,管型9.42/ul↑;血流变:血沉方程K值.43↑,血沉增快↑;甲功三项正常;尿常规:隐血2+,白细胞1+,尿蛋白1+,尿胆原1+,白细胞56.60/ul,红细胞.20/ul,管型2.91/ul;血生化肝肾功提示:白蛋白36.0g/L↓,白蛋白/球蛋白1.16,肌酐54.0μmol/L↓,钠.7mmol/L,氯98.1mmol/L;心肌酶及心肌三项正常;血淀粉酶正常。感染指标:结核抗体阴性;感染指标:降钙素原0.05ng/ml正常,结核抗体阴性,C-反应蛋白(定量)45.60mg/L↑;肝炎梅毒HIV阴性;咽拭子细菌结果:甲型溶血性链球菌,干燥奈瑟氏菌;肺炎支原体衣原体阴性。心脏功能相关指标:N端脑利钠肽.40pg/ml↑(参考值:0-);T-spot阴性;真菌葡聚糖检测阴性。胸腔积液相关指标:胸水常规、生化考虑漏出液:总蛋白17.1g/L,腺苷脱氨酶3.3U/L↓,乳酸脱氢酶84.0U/L,葡萄糖8.09mmol/L;胸水培养3次未见细菌生长;胸水病理回报6次:(胸水)未见肿瘤细胞;胸腔脱落无病理提示:大量间皮细胞增生。风湿免疫相关指标:风湿三项:C反应蛋白46.60mg/L↑,抗链球菌溶血素O67.20Iu/mL,类风湿因子(定量)10.80Iu/mL正常;免疫全项示:抗核抗体(ANA)阳性(1:),补体C30.88g/L↓,免疫球蛋白E.00IU/ml↑;恶性肿瘤相关标志:胃蛋白酶原Ⅰ34.36ng/ml↓,糖链抗原179.10↑,余均正常:糖链抗原CA72-4测定0.92,甲胎蛋白1.85,癌胚抗原0.71ng/ml,糖链抗原.03U/ml,血清铁蛋白97.37μg/l,糖链抗原.92U/ml,神经元特异性烯醇化酶12.1ng/ml,细胞角蛋白19片段0.8μg/L,胃泌素释放肽前体34.20pg/ml,胃蛋白酶原Ⅱ3.94ng/ml,胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ8.7。其他相关检查:胃镜回报:慢性浅表性胃炎;肝胆胰脾彩超未见明显异常;胸部彩超及胸水定位:双侧胸腔积液,右侧11.4cm,左侧1.0cm(引流后);软组织彩超示:双侧锁骨上多发低回声团,大者1.2×0.4cm(左),1.0×0.3cm(右),周边可见血流信号,双侧锁骨上多发偏低回声团(淋巴结?);双侧腋窝软组织彩超示:左侧大者1.8×0.6cm,右侧1.8×0.7cm,可见少量血流信号,双侧腋窝多发偏低回声团(淋巴结?),心脏彩超:心包可见积液,水深14mm(左室后壁),11mm(右室前壁),EF69%,考虑左室壁运动欠协调,左室舒张功能减低,心包积液;双侧腹股沟软组织彩超:双侧腹股沟多发偏低回声团(淋巴结?)左侧大者0.9×0.3cm、1.0×0.3cm右侧,可见少量血流信号;软组织彩超:双侧颈部软组织多发低回声团(淋巴结?),大者1.2×0.3cm,0.4×0.3cm(颏下)、1.1×0.3cm(右)。治疗经过:患者胸腔、心包、腹腔、盆腔积液,给予对症引流后,患者积液减少,但每日都在持续生成约ml,考虑低蛋白血症,给予输蛋白治疗后乏力减轻,并给予甲强龙80mgQD治疗一周后,患者乏力减轻,胸腹腔积液未在持续增长,无不适出院,医院及医院明确诊断。思维过程:首先考虑全身性疾病。患者胸闷憋气1周为主诉入院,发现心包积液、胸腔积液,首先考虑全身性疾病造成的多发性浆膜腔积液的可能性大,因此以多发积液、全身性疾病为突破点,首先考虑可能的疾病为:“感染、结核、自身免疫病、恶性肿瘤”。然而,在后期的化验检查过程中,感染的诊断无支持依据,因为根化验检查排除细菌感染。患者无感染的临床症状,查体无感染依据,降钙素原阴性,胸水培养阴性,血象无异常,单纯CRP升高幅度较小,因此细菌感染的可能性被排除。病毒感染,本患者无病毒感染的临床表现,也无法血液学证据,依据不足;结核感染的诊断,依据结核抗体及T-spot阴性,胸水ADA降低,基本可排除,后来医院,也排除结核的可能;真菌感染方面,患者年轻女性,无危险因素,真菌葡聚糖检查也是阴性,因此不考虑真菌感染。肝炎梅毒HIV也可以初步排除。因此可以排除感染的可能。肿瘤方面。胸腔积液,心包积液,纵膈淋巴结肿大,胃壁增厚,胃蛋白酶分泌异常,糖类抗原升高,这类症状出现后,肿瘤的可能性很大,最初考虑肿瘤可能性占40%-60%的可能性,考虑胃癌可能性大,可是胃镜检查排除胃的恶性肿瘤可能,后来的胸腔积液、胸水病理、胸膜脱落物检查多次,均排出了恶性肿瘤的可能。自身免疫性疾病的可能性大,根据患者临床表现,化验回报免疫指标:免疫全项示:抗核抗体(ANA)阳性(1:),补体C30.88g/L↓,免疫球蛋白E.00IU/ml↑;请免疫科会诊,不除外不典型狼疮,自身免疫病的可能性大,建议给予免疫抑制以试验性治疗,给予甲强龙后患者明显改善,因此在我们认识中,本患者极大可能是免疫性疾病,可是后来随访得知,患者就诊于某权威免疫学专家,不考虑免疫性疾病。局部性疾病的可能。在诊断的过程中,发现全身性疾病的诊断均难以成立,后来将目光转移到局部疾病引起全身反应的可能。首先考虑是否存在心衰。患者的心包积液、心包钙化、存在无菌性心包炎的问题,结合BNP升高,糖类抗原升高,考虑是否是因为心衰引起的患者多发性积液?但患者治疗后无任何心衰表现,心脏彩超提示射血分数正常,体力活动正常,无心衰的症状及体征证据,因此不能诊断心衰。是否是低蛋白血症引起。患者年轻女性,形体偏胖,既往饮食正常,无偏食及其他不良嗜好,血蛋白减少,双下肢轻度水肿,胸腔积液,心包积液,腹腔积液及盆腔积液,给予对症输蛋白及利尿后症状减轻,考虑低蛋白血症参与了疾病的过程,但不是根本原因。是否是肾功能异常呢?患者尿常规见尿蛋白1+,血蛋白降低,血脂正常,肾病综合征的诊断无依据,后来24小时尿蛋白定量正常,尿微量白蛋白正常,临床不考虑肾脏疾病。是否是心包疾病引起?是否是单纯的心包炎呢,医院,考虑心包炎,为什么腹腔盆腔积液呢?医生回到,女性腹腔盆腔正常就有积液,不是心包炎引起,心包炎引起的是心包积液和胸腔积液。从胸水的性质作为疾病诊断的突破口。本患者的胸腔积液,最初留取一侧的积液,乳酸脱氢酶为,后来留取另外一次的胸腔积液,提示漏出液,两侧积液性质不同,但均倾向于漏出液,漏出液可能出现的疾病如下,诊断思路如下:漏出液根据漏出液可能出现的情况,可排除的疾病有:心功能不全、肝硬化、肾病综合征、腹膜透析、粘液性水肿、骨髓抑制及医源性。目前可考虑的是:心包疾病。后来我们思考,本患者不除外单纯的心包炎引起的疾病;但是,单纯的心包炎,不能解释的问题包括,免疫的异常,以及应用甲强龙后患者病情改善的原因。更深层的考虑,患者的心包炎是什么原因引起的,都是需要进一步明确诊断的。
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