日渐长，夜渐短，清风徐来，花自盛开，不负好时光，潜心钻研。每一个病例都是一位老师，从病例中发现问题，借力新技术，探索解决方法，提升诊疗能力，更好服务患者。春天里，医院风湿免疫科姜林娣主任领衔团队竭诚分享精彩病例，共勉共进。
为何消得人憔悴？
病史回顾
基本信息：患者，女，27岁，文职。
病史特点
1.主诉：消瘦1年，下肢水肿半年，乏力1月，皮疹2周
2.简要病史：患者1年前开始减肥，具体为限盐、戒零食、减少饭量，否认服用减肥药、代餐等，1年来体重下降20kg。半年前无明显又因下出现双下肢、足背水肿，呈凹陷性，晨轻暮重，否认胸闷、气促等不适，未诊治。1月前，赶公交车时出现双下肢乏力，表现为不能自行爬上公交车台阶，需借助外力上车，难以下蹲、起立，可平路行走及下楼梯，未诊治。2周前无明显诱因下出现左手背皮疹，起初为1个，呈红色，逐渐蔓延至双手背、双侧前臂，皮疹中央可见坏死，无瘙痒、疼痛，双手手掌有皲裂。双下肢乏力进行性加重，搀扶扶手难以爬楼。-11-24至我院就诊，查血常规基本正常，ALT/AST/U/L，AKPU/L，γ-GTU/L，LDHU/L，CKU/L，CK-MMU/L。胸部CT平扫：颈根部及前纵隔内积气，右下肺少许炎症。腹盆CT：胰腺饱满，腹盆腔大量积液。予以保肝等对症支持治疗。病程中，精神可，饮食量少，小便无殊，大便呈粘性，1年内体重下降20kg。
3.既往史：否认高血压等慢性病史，否认乙肝等传染病史，未婚未育，近1年未来月经，未诊治。
4.体格检查：生命体征平稳，体重35kg，BMI14kg/m2。神志清，精神尚可，营养差，消瘦貌。双手、双侧前臂见散在红色瘀斑、丘疹，双手手掌见皮肤皲裂，左踝见大片紫红色瘀斑，左足底见疱疹、皮肤破溃。心肺查体无殊。腹平软，肝脾肋下未及，移动性浊音（-）。双下肢可及凹陷性水肿，伴肌肉萎缩。
5.辅助检查：Hbg/L（正细胞正素色性），WBC2.92×10^9/L，PLT98×10^9/L，尿、粪常规未见异常；总蛋白41g/L，球蛋白14g/L，ALT/AST/U/L，AKPU/L，γ-GTU/L，LDHU/L，肾功能正常；IgG4.49g/L，IgA0.51g/L，铁蛋白ng/mL，VitBpg/mL，叶酸3.6ng/mL，fT32.0pml/L，fT4、TSH正常，CEA6.9ng/mL，余肿瘤标志物基本正常；ANA、ds-DNA、ENA、ANCA等自身抗体均阴性，Coombs试验、抗血小板抗体阴性；T-SPOT（-），乙肝、丙肝、HIV、梅毒等感染相关指标（-）；心超：少量心包积液；腹盆腔及浅表器官彩超：腹盆腔积液（70mm）；PET/CT：食管和胃炎症，最大SUV值5.5，心包、腹盆腔积液；胃镜：慢性非活动性胃炎（C-2），伴胃窦糜烂。
图一：腹盆CT示腹盆腔积液，腹盆壁皮下水肿，胃肠道中可见食物潴留
病例分析
要点回顾
诊断：消瘦（营养不良，厌食症？），全血细胞减少，低蛋白血症，低丙种球蛋白血症，肝功能不全，肌酸激酶升高，腹盆腔积液，慢性胃炎
鉴别诊断：
该病例为青年女性，以多系统非特异性表现为主：消瘦、水肿、乏力、皮疹，实验室检查提示全血细胞下降，肝功能异常，肌酸激酶升高，多浆膜腔积液，需鉴别以下疾病：1.内分泌系统疾病：糖尿病可表现为多饮、多食、消瘦，但该患者糖代谢检查未见异常，且无多饮多食；甲状腺功能亢进可表现为食欲亢进、消瘦，甲状腺功能减低可出现乏力、胫前粘液性水肿等，与该患者临床表现不完全吻合，且该患者甲状腺功能检查未见显著异常，暂不支持该诊断；
2.肿瘤性疾病：恶性肿瘤往往可伴随恶病质，表现为消瘦、低蛋白血症、乏力等，但该患者入院后辅助检查均未发现肿瘤依据；
3.慢性感染性疾病：如结核感染患者可出现消耗性症状，如纳差、乏力、消瘦等，但患者入院检查T-SPOT等感染相关指标均为阴性；
4.其他慢性消耗性疾病：如合并胃肠道疾病、肝硬化等慢性疾病，也可出现消瘦、体重下降、乏力、低蛋白血症等表现，但该患者无相关疾病病史及辅助检查支持；
5.自身免疫性疾病：
1）皮肌炎：患者青年女性，有乏力、皮疹、肌酸激酶升高，应排除皮肌炎可能，但入院后查体患者皮疹以瘀斑样皮疹为主，不符合皮肌炎或血管炎样皮疹表现，且无肌无力客观技据，乏力可能与肌肉萎缩相关，故不支持皮肌炎诊断；
2）SLE：患者青年女性，有全血细胞减少、多浆膜腔积液，但无特异性自身抗体异常，且无免疫相关性血细胞下降依据，暂不支持诊断；
6.血液系统疾病：患者病程中出现全血细胞下降，贫血进行性加重，但实验室检查提示铁蛋白、VitB12升高，叶酸降低，不符合营养不良相关贫血的血象改变，建议骨髓穿刺，但患者拒绝，需长期随访血细胞变化，除外血液系统疾病可能。
多学科讨论：
该病例的多系统和非特异表现，与感染、肿瘤等疾病的消耗，风湿病的多系统表现极具相似和迷惑性。我们邀请血液科、皮肤科、消化科、营养科、内分泌科等相关学科专家进行多学科讨论，逐一排查可能的器质性疾病，抽丝剥茧，最终真相大白，消瘦（厌食症？）才是罪魁祸首。基于此，营养科医生为患者制定并调整饮食方案，心理医学科医生对患者进行心理疏导，最终疾病得以逆转。图二：多学科讨论
治疗与转归：
经过多学科讨论后，我们根据营养科建议增加患者高蛋白饮食和能量摄入，并予以护肝、调节肠道菌群、纠正血细胞下降等对症治疗。随访患者腹盆腔积液较前减少，体重有所增加，肝功能、肌酸激酶等异常实验室指标均明显好转，但是住院期间出现血红蛋白显著下降，反复劝说患者均拒绝骨髓穿刺，予以对症治疗后出院。
图三：治疗期间实验室检查指标变化
思考与启示：
1.与肥胖一样，消瘦也会引起机体多器官功能异常，伴随乏力、水肿等临床表现，严重时影响患者正常生活[1]。
2.根据年GLIM诊断标准，6个月内体重下降5%，或BMI18.5kg/m2（70岁以下人群），有饮食或能量摄入减少，或伴随其他可能引起消瘦的疾病，即可诊断为营养不良[2]。
3.营养不良最突出的临床表现为消瘦、皮下脂肪减少，后期可出现肌肉萎缩、肌无力，多数患者还可出现水肿和皮肤改变，如不及时纠正营养状态，逐步出现贫血、脏器功能异常、感染等并发症[3]。
4.通过调整饮食方案，增加蛋白质及能量摄入，营养不良多可纠正；对于伴有原发疾病如肿瘤、肝硬化等的患者，需积极进行原发病的治疗[4]。
5.春常在，已非汝，消瘦损，凭谁问！现实版弱不禁风的“林黛玉”，且不说“美”，生命也面临危险...在当下，我们应该崇尚健康和美丽的并存！
作者简介
作者：
孙颖博士，医院风湿免疫科主治医师。上海市医学会风湿病分会青年委员，独立主持国家自然科学基金1项，院级课题2项，医院优秀人才计划，复旦哈佛全球临床学者培训项目，目前以第一/共同第一或通讯作者发表SCI论文17篇。
参考文献
1.SchneiderSM,CorreiaMITD.Epidemiologyofweightloss,malnutritionandsarcopenia:Nutrition;69:
2.CederholmT,JensenGL,CorreriaMITD,etal.GLIMcriteriaforthediagnosisofmalnutrition-aconsensusreportfromtheglobalclinicalnutrition
