主诉
患者陆某，女，58岁，因“发现盆腔包块1+年，白细胞增高半个月”于年4月29日入院。
现病史
患者于年4月起感腹胀，无意中自行扪及下腹部包块，如孕3月大小，质硬，无尿频尿急，年4月29日医院，行B超检查示：右侧附件非纯囊性包块约*94mm，内透声不佳，可见大量细密光点，内可见少许实性偏高回声，未见明显异常血流信号，子宫后壁似可见一大小约18*15mm低回声结节，建议住院手术治疗，患者未遵医嘱手术，期间未复查，无腹痛、腹泻、食欲减退、恶心、呕吐，无阴道不规则流血、流液，无头晕、乏力、低热、盗汗、尿频、尿急、尿痛，自觉腹部逐渐增大，年04月15医院复查B超示：盆腔偏右侧混合性肿块（内以囊性为主），大小约*mm，边界清，包膜完整，未见明显血流信号；CT检查示：盆腔内巨大囊性包块影，遂于年4月16日入住该院妇产科，予完善相关检查，血常规示：白细胞80.^9/L、中性粒细胞75.^9/L、淋巴细胞百分比3.2%、单核细胞百分比2.0%，4月22日就诊我院，门诊血液科行骨髓穿刺及基因检测，考虑白细胞增高为类白血病反应，可排除慢性粒细胞性白血病，自发病以来，患者精神、睡眠、食欲可，大小便正常，近2周体重减轻2.5kg左右，患者时常自觉右下肢麻木，疼痛感不强。
既往史
否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
家族史
父母健在，兄弟姐妹健在，否认家族性遗传病史。
月经史
15岁，5-6/30，绝经5年。月经周期规则,月经量中等，颜色正常。无血块、无痛经。
婚姻生育史
23岁结婚配偶体健，妊娠2次，生产1次，无早产、手术产、死产流产1次，育有1子,均顺产。配偶及儿子健在。
体格检查
体温：36.3℃，脉搏：98次/分，呼吸：20次/分，血压：/72mmHg，发育正常，营养良好，正常面容，神志清楚，精神尚可，自动体位，查体合作，问答切题。左侧锁骨上窝处可扪及一肿大淋巴结约3cm大小，质硬，活动度差。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，气管居中，甲状腺不肿大，无血管杂音，肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线内侧0.5cm，未触及细震颤，心界无扩大，心率98次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，未闻及病理性杂音。腹部隆起如孕5+月大小，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，可触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，肝区及肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。肛门及外生殖器发育正常。脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无浮肿，双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力、肌张力正常。腹壁反射及双膝反射正常，布、克氏征及巴氏征阴性。
专科检查
外阴正常，阴道通畅，宫颈轻糜，宫体扪及不清，盆腔内可扪及一如孕5+月大小肿块，质硬，活动度欠佳，来源于哪侧附件扪及不清。
辅助检查
B超（.04.15医院）
盆腔偏右侧混合性肿块（内以囊性为主），大小约*mm，边界清，包膜完整，未见明显血流信号。
CT(.04.15医院）
1.L3-4、L4-5椎间盘膨出；
2.L5-S1椎间盘膨出(中央型）；
3.腰椎骨质增生；
4.盆腔内巨大囊性包块影，建议进一步复查。
血常规（.04.20我院）
白细胞计数78.^9/L、中性粒细胞比值94.90%、淋巴细胞比值2.90%、嗜酸性粒细胞比值0.20%、单核细胞比值1.30%，余基本正常。
骨髓穿刺涂片（.04.20我院）
BCR-ABL低于监测下值，ABL8.67E+0.7。
C-12（.04.20我院）
铁蛋白.83ng/ml,余正常。
TCT（.04.20我院）
未见明显异常。
入院诊断
1.卵巢肿瘤、恶性待删
2.类白血病反应
3.腰椎间盘突出症
入院治疗思路及方案
患者病史长，且肿块逐渐增大，虽CA正常，仍不能排除卵巢癌的可能，有剖腹探查的指征，一般考虑卵巢癌患者均需要完善胃镜及肠镜检查排除库肯勃氏瘤的可能，但因患者发现包块1年多时间内从无呕血及便血等消化道症状，故考虑库肯勃氏瘤可能性不大，且患者同时合并类白血病反应，胃镜及肠镜检查可能增加患者感染的可能，故不做胃镜及肠镜检查，类白血病反应患者能否耐受我科手术，需请相关科室会诊后决定，同时完善相关检查。
病情变化
患者因术前多次检查血常规均提示白细胞数目增高，血液内科医师会诊建议1.羟基脲口服1.0Bid；2.别嘌醇口服0.1Tid，或直接行白细胞分离术，手术前最好将白细胞控制在^9/L以下再手术为宜。患者于5月4日行白细胞分离术，5月5日查血常规：白细胞计数92.29×10^9/L↑，血红蛋白97g/l↓，红细胞计数3.11×10^12/L↓，中性粒细胞计数87.08×10^9/L↑，中性粒细胞比值94.20%↑，5月7日曾出现发热，体温达37.9℃。
术前全院大会诊
血液内科
患者盆腔肿瘤，出现白细胞增高，我院骨髓涂片及基因检测已明确排除慢性粒细胞性白血病，考虑类白血病反应，术后白细胞可能自行下降，一般不会增加术后感染率，针对原发病，手术治疗，术前可继续予羟基脲1.0g口服Bid，术后停用，暂不考虑行白细胞分离术，术后需防静脉血栓形成，但患者相关检查提示系成熟型中性粒细胞，血栓形成风险较白血病患者相对较低，但术后需动态监测血常规，血液内科随诊。
麻醉科
根据患者相关检查，考虑患者盆腔巨大包块，有剖腹探查手术指征，白细胞增高，考虑类白血病反应可能性大，从麻醉角度看，患者心肺功能可，无明显麻醉禁忌，建议患者行全麻手术。
术前检查部分异常结果
手术经过
患者于年05月12日在全麻下行子宫次全切+双侧附件切除+大网膜全切+肠粘连松解术。术中见：上腹部各脏器表面及大网膜未见明显转移结节，盆腔内有一如孕5+月大小包块，来源于右卵巢，包膜完整，与周围肠管有较致密粘连，封闭整个盆底，右侧输卵管外观正常，子宫前位，稍小，子宫后壁与肠管有较致密粘连，左附件外观正常。手术按常规步骤进行，术中将右附件切除后送快速病检报告为符合恶性肿瘤，待普通石蜡切片进一步确诊。手术切除右附件后扪及右侧髂内及髂外动脉表面有一6X3cm长条扁平肿块紧贴髂血管及髂骨，无包膜，无法切除，右侧盆壁组织增厚僵硬，右侧输尿管无法显露，右盆底右侧尚残留片状肿瘤病灶无法清除干净，故只行子宫次全切+双附件切除+大网膜全切+肠粘连松解术。手术较困难，麻醉满意，术中出血ml；输浓缩红细胞6u、血浆mL,尿量ml,尿色清亮,术后病人安返病房。
术后情况
术后第四天，患者出现右下肢肿胀，复查盆腔彩超示右下腹低无回声包块，肠管间积液声像，两次查右下肢深静脉彩超示右下肢深静脉血流通畅，患者左锁骨上窝处可扪及一肿大淋巴结约3cm大小，质硬，活动度差，请全院大会诊，血液内科、血管外科建议完善髂静脉CTA检查，予七叶皂苷钠30mg静滴促血液循环，右下肢肿胀逐渐好转。复查血常规：白细胞计数30.15×10^9/L↑，血红蛋白76g/l↓，血小板计数×10^9/L↑（白细胞较术前明显下降）。
5月18日-20日行术后第一次化疗，患者体重54Kg,身高cm，计算体表面积为1.53m2，按均量75mg/kg计算，予艾素mg+捷佰舒mg化疗，辅以艾迪、薄芝糖肽增强机体抵抗力，欧赛止呕，补充电解质、补液等对症支持治疗，化疗反应轻。
5月22日行髂静脉CTA检查示下腔静脉及右侧髂静脉内充盈缺损，长度约10.6cm，考虑栓子形成可能性大，右侧胸腔积液，请血管外科会诊示右髂静脉及下腔静脉血栓，予绝对卧床，抬高患肢，低分子肝素0IU皮下注射Q12h及疏血通6ml静滴Qd抗凝治疗1周后改华法林1片口服Qd抗凝治疗，复查凝血常规:凝血酶原时间12.60sec，国际标准化比值1.08；血常规:白细胞计数54.61×10^9/L↑，血红蛋白85g/l↓，血小板计数×10^9/L；白蛋白34.3g/l↓，患者于年6月2日要求出院。
出院后随访：两个多月后，患者因多器官衰竭死亡。
术后病检
文献复习
Hart和Earle[1]首次描述了原始神经外胚层瘤是起源于原始神经管胚基细胞的未分化高度恶性小圆细胞性肿瘤，具有多向分化能力。Dehner[2]于年提出原始神经外胚层肿瘤根据生长部位不同分为中央型原始神经外胚层肿瘤（CentralPrimitiveNeuriectodermalTumors,cPENT）和外周型原始神经外胚层肿（PeripheralPrimitiveNeuroectodermalTumors,pPNET），其中pPNET是起源于颅外软组织、骨骼系统和原始神经沟早期细胞成分的残留或原始基质小圆细胞；pPNET全身各处均可发生，其中以躯干及周围软组织多见，包括胸壁、脊柱旁区、四肢为最好发部位，少数发生于肺、胰腺、脾、肾脏、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸、卵巢、阴道、子宫、会厌、消化道及颅内等[3]。卵巢PNET好发于青年女性，发病年龄13-78岁，中位年龄28岁，国内的发病中位年龄为25岁。患者大多主诉腹部包块或腹部疼痛，偶有腹腔积液或腹泻，无其他明显症状。肿瘤常为单侧性，双侧发病率无差别。实验室检查示肿瘤标志物无特异性改变[4]。目前pPNET治疗经验主要来自于Kushner[5]等对于其他部位pPNET的报道，推荐pPNET的治疗方案主要包括：剂量密集化疗（以环磷酰胺为主）的治疗，对于局部早期病灶可配合手术、放疗。但治疗效果并不理想，手术或放疗可以达到局部有效控制，但多在数月内发生转移。主要原因是肿瘤发现时瘤负荷已过大并有亚临床或临床转移[6]。目前的观点是若肿瘤可切除干净，手术为首选，并联合术前或术后化疗，手术不能完全切除时可以辅以放疗。化疗方案有VAC、DDP+IFO、IE等[7]。文献报道，对于肿瘤负荷较小的病例施行满意的肿瘤细胞减灭术并辅以放化疗，5年生存率为24%--80%[8],；一般平均存活时间为2年[9],肿瘤期别是决定预后的关键。
参考文献搜索[1].HartNH,EarleKM.Primitiveneuroectodermaltumorsofthebraininchildren[J].Cancer,,32(4):-.
[2].DehnerLP.Peripheralandcentralprimitiveneuroectodermaltumors.Anosologicconceptseekingaconsensus[J].ArchPatholLabMed,,(11):-5.
[3].LazzaraBM,ScalcioneLR,GarnetDJ,etal.Radiologypathologyconference:primaryperinephricandrenalextraosseous（医院妇产科，吉林长春）
作者唐碧皎（级住院医师）
审校妇产科聂妹芳老师
编辑莞尔医笑
雅二住医学习经验分享
疑难病例讨论
临床实践总结
医路成长体会
只要是你的原创，统统欢迎投稿至ywb
.北京白癜风治疗最好医院补骨脂注射液
